Bệnh viêm bì cơ là một bệnh tự miễn ít gặp hơn so với các bệnh lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì và viêm nút quanh động mạch. Biểu hiện điển hình của bệnh là viêm da, viêm cơ và yếu cơ. Để hiểu rõ hơn về bệnh viêm bì cơ hãy cùng iMediCare tìm hiểu qua bài viết dưới đây.
Danh mục
1.Bệnh viêm bì cơ là gì?
Viêm bì cơ là một bệnh hiếm gặp chưa có rõ căn nguyên, cơ chế bệnh sinh phức tạp. Biểu hiện lâm sàng chủ yếu của bệnh là các thương tổn ở da, yếu cơ và viêm cơ. Ngoài ra bệnh cũng có thể gây thương tổn một số cơ quan như khớp, tim mạch, hô hấp, thực quản,… Cần phân biệt bệnh này với bệnh viêm da cơ (viêm nhiều cơ, không có thương tổn ở da).
2.Nguyên nhân viêm bì cơ
Cho tới nay người ta vẫn chưa rõ căn nguyên và cơ chế bệnh sinh của viêm bì cơ. Nhiều nghiên cứu đã chỉ ra rằng bệnh có liên quan tới các nhiễm trùng, virus như: Esptain – Bar, Chlamydia, Toxoplasma godii,…
Hơn nữa, vì có sự liên quan giữa bệnh này và một số ung thư, nên viêm bì cơ được một số tác giả coi như một hiện tượng á u (paraneoplastic phenomanon).
Ánh nắng mặt trời cũng như một số thuốc trong nhóm statin được cho là yếu tố khởi phát hoặc làm cho bệnh trầm trọng thêm. Trong khi đó một số nhà nghiên cứu cho rằng bệnh có liên quan tới yếu tố di truyền và khuyết tật trong đáp ứng miễn dịch.
Trong những năm gần đây, nhiều tác giả cho rằng, một số bệnh tự miễn như lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng Sjogren, bệnh xơ cứng,… cũng có liên quan mật thiết với viêm bì cơ. Chính vì vậy, trong một số y văn, viêm bì cơ được xếp vào nhóm bệnh tự miễn.
3.Chuẩn đoán
Chẩn đoán xác định dựa vào
– Lâm sàng: Biểu hiện của viêm da và viêm cơ.
– Xét nghiệm: Men CPK (Creatin photphokinase) tăng cao, điện cơ bất thường. Cần siêu âm hoặc X-quang đẻ kiểm tra có các khói u nội tạng không.
Trường hợp khó chẩn đoán cần sinh thiết da và cơ.
Chẩn đoán phân biệt
Cần chẩn đoán phân biệt với các bệnh: Viêm da cơ (Polymiositis), luput đỏ, viêm da do ánh nắng, xơ cứng bì phù.
Triệu chứng lâm sàng bệnh viêm bì cơ
Cơ
– Yếu cơ tiến triển (Progressive weakness) đây là triệu chứng quan trọng nhất, chủ yếu các chi, bả vai.
- Không lên cầu thang được/khó
- Không nâng được ghế
- Không giữ được tay
- Có tính chất đối xứng hai bên
- Dáng đi trendebenburg: Ưỡn cột sống quá mức.
– Đau cơ: 50% có đau, nhạy cảm cơ.
– Tiến triển chậm
– Giai đoạn cuối: Teo cơ
– Các cơ ở đầu mặt có thể bị, đặc biệt là bệnh nhân có kèm u ác tính.
– Các cơ họng, thanh quản, tiêu hóa có thể bị.
Da
– Một số bệnh nhân chỉ có thương tổn da ban đầu nên khó chẩn đoán
– Maculapapular erythema: Vùng khớp, khuỷu, gối, xương ngón (70%)
– Dát nhỏ rồi to dần
– Màu: Đỏ tím, có giãn mạch, bong vảy.
– Sau một thời gian: Teo, mất sắc tố.
– Sẩn Gottro: Đa dạng, đỏ, teo ở các khớp.
– Đốm da đỏ ở các vùng da hở.
– Nhiều dát ở tay, chân có thể tiến triển thành Poikiloderma
– 60% có đỏ mặt, quanh mi mắt màu tía nhạt (Heliotrope) đặc biệt ở trẻ em.
– Giãn mao mạch xung quanh móng tay (hay gặp trong overlap connective syndrome).
– Có một số thương tổn giống Lichen Plan, Duhring, SLE, xơ cứng bì, viêm da ánh nắng.
– Calcinosis: Lắng đọng calci lan tỏa ở dới da, xương, cơ, có thể loét.
– Có thể có erythoderma.
– Niêm mạc miệng có thể bị.
Triệu chứng khác
– Đau khớp (15-30%)
– Cơ thực quản có bị bị.
– Viêm tim cơ (40%).
– Xơ phổi (10%).
– Dạ dày, ruột… ung thư.
– Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác,…
Toàn thân: Sốt nhẹ, mệt mỏi, rụng tóc, sụt cân.
4.Cách điều trị bệnh viêm bì cơ
Corticoid
– Prednisolone 1mg/kg/ngày – liều duy nhất buổi sáng
Hạ liều 15% trong 2 tuần.
Trong 3-6 tháng.
– Không vận động trong vài tuần cho tới khi CPR bình thường.
Nếu không tác dụng:
– Methylprednisolone (trẻ em).
– Methotrexate t/m (người lớn): 40-50mg/tuần x 6-10 tuần.
Nếu không kết quả:
– Azathioprine: 2-3mg/kg/ngày.
– Cyclophosphamide: Uống hay tiêm tĩnh mạch.
– Cyclosporin.
Có thể: Kháng sinh, vitamin E.
Tại chỗ:
– Bôi mỡ Corticoid.
– Calcinosis: Colchicin 0,6mg/ngày.
– Tập luyện.
