Hội chứng rò mao mạch hệ thống (SCLS: Systemic Capillary Leak Syndrome) còn được gọi là bệnh Clarkson, là một rối loạn hiếm gặp rất nguy hiểm, đặc trưng bởi những cơn tái phát cấp tính và nghiêm trọng liên quan đến sự suy giảm huyết áp nhanh chóng.
>> Rối loạn thần kinh thực vật
Danh mục
Rò mao mạch là gì?
Rò mao mạch là tình trạng dịch và các protein bị rò rỉ ra khỏi các mạch máu nhỏ đi vào các mô xung quanh. Điều này nguy hiểm vì có thể dẫn đến huyết áp thấp, giảm albumin và giảm lượng huyết tương. Triệu chứng ban đầu có thể bao gồm buồn nôn, đau bụng, khát nước cực độ và tăng trọng lượng cơ thể đột ngột khiến người bệnh mệt mỏi, sức khỏe suy yếu, thậm chí bị ngất. Trong trường hợp xấu nhất có thể khiến người bệnh tử vong.
Các cơn rò rỉ mao mạch khác nhau về tần số, với một số người chỉ xuất hiện một lần trong đời, với những người khác có thể xuất hiện nhiều cơn mỗi năm. Các đợt thường kéo dài vài ngày và cần được chăm sóc khẩn cấp. Mức độ nghiêm trọng cũng khác nhau và tình trạng này có thể gây tử vong.
Rò mao mạch thường xảy ra ở người lớn, rất hiếm khi gặp ở trẻ em. Bệnh này ít khi khỏi hoàn toàn. Bệnh giảm đi có thể do tự phát hoặc do điều trị. Khỏi bệnh hoàn toàn phổ biến ở trẻ em hơn ở người lớn.
Nguyên nhân bệnh Rò mao mạch
Hội chứng rò mao mạch hệ thống xuất hiện ở nhiều chủng tộc và quốc gia khác nhau. Hiện nay vẫn chưa biết rõ nguyên nhân gây bệnh.
Một nghiên cứu báo cáo rằng bệnh rò mao mạch gây ra do các chất hóa học của cơ thể làm tổn thương hoặc gây bóc tách tạm thời các tế bào lót thành niêm mạc của các mao mạch. Sự bong tróc này làm cho các lớp của thành mao mạch bị rò rỉ.
Triệu chứng bệnh Rò mao mạch
Rò mao mạch thường có những dấu hiệu báo trước như nghẹt mũi, ho và có thể bị nhầm lẫn với tình trạng nhiễm trùng đường hô hấp trên. Tuy nhiên, người bệnh không có biểu hiện đặc trưng của các dấu hiệu nhiễm trùng như sốt, ớn lạnh, phát ban.
Các triệu chứng phổ biến của hội chứng rò mao mạch hệ thống bao gồm:
- Đột ngột sưng (phù nề) ở tay, chân và các bộ phận khác của cơ thể
- Giảm huyết áp nhanh chóng
- Sốc
- Chóng mặt
- Đau đầu, đau bụng
- Cơ thể suy yếu
- Mệt mỏi
- Buồn nôn
- Ngất
- Dịch có thể tích tụ xung quanh tim, phổi và các mô mềm gây ra tình huống đe dọa đến tính mạng
Triệu chứng của rò mao mạch mạn tính:
- Sưng phù các chi
- Có thể tích tụ dịch quanh tim và phổi
- Tăng nồng độ hemoglobin và hematocrit máu
- Giảm nồng độ albumin máu
- Giảm huyết áp hoặc sốc ít gặp
- Đáp ứng tốt với glucocorticoid, thuốc lợi tiểu và aminophylin
Đối tượng nguy cơ bệnh Rò mao mạch
Các yếu tố nguy cơ dẫn đến rò mao mạch bao gồm:
- Lớn tuổi
- Nam giới
- Nhiễm trùng: vi khuẩn, siêu vi
- Bệnh lý tim, thận hoặc gan.
Phòng ngừa bệnh Rò mao mạch
Truyền tĩnh mạch immunoglobulin định kỳ hàng tháng có thể giúp phòng ngừa tái phát.
Phòng ngừa bằng thuốc uống (terbutaline, theophylline, thuốc kháng leukotriene) có thể mang lại hiệu quả, tuy nhiên có thể có tác dụng phụ đi kèm như run chi.
