Bệnh xương khớp

Hội chứng Gougerot-Sjogren – hội chứng khô phổ biến

hoi-chung-gougerot-sjogren

Hội chứng Gougerot-Sjogren là một trong những bệnh tự miễn hệ thống ống tuyến ngoại tiết khá phổ biến. Tuy nhiên, người bệnh cần điều trị đúng phương pháp trong thời gian dài. Bạn đã biết hướng điều trị cho bệnh xương khớp này? Bài viết sau sẽ giúp bạn tham khảo được nhiều thông tin cần thiết.

 A. Định nghĩa hội chứng Gougerot-Sjogren

Hội chứng Gougerot-Sjogren là một chứng bệnh tự miễn có các tự kháng thể chống lại tế bào của hệ thống ống tuyến ngoại tiết, đặc biệt là tuyến nước mắt, tuyến nước bọt, nhiều tuyến khác ở da, niêm mạc hô hấp và tiêu hóa…)

Về dịch tễ, hội chứng Gougerot-Sjogren là một chứng bệnh khớp rất phổ biến. Bệnh chiếm tỷ lệ 0.5% dân số Mỹ và đứng thứ hai sau viêm khớp dạng thấp. Tuy nhiên, đại đa số người bệnh ít được chẩn đoán đúng và điều trị kịp thời.

B. Nguyên nhân gây bệnh

Hội chứng Gougerot-Sjogren là kết quả của sự tương tác giữa nhiều yếu tố khác nhau. Đó là các yếu tố di truyền, liên quan đến sự có mặt của các yếu tố HLA-DR, các tác nhân virus như virus Epstein-Barr, HIV-1, human herpesvirus 6, hepatitis C virus, cytomegalovirus, mất điều hòa tự miễn (mất dung nạp miễn dịch và sản xuất các tự kháng thể như ANA, anti-Ro, anti-La; mất điều hòa quá trình chết trong chương trình) và suy giảm các hormon tuyến sinh dục và thượng thận.

hoi-chung-gougerot-sjogren

C. Triệu chứng hội chứng Gougerot-Sjogren

1. Triệu chứng lâm sàng

Do hội chứng Gougerot-Sjogren là một rối loạn tự miễn đặc hiệu cơ quan với 2 triệu chứng nổi bật là khô mắt và khô miệng. Hội chứng này còn được gọi “hội chứng khô”. Ngoài ra, có thể gặp những tổn thương hệ thống khác (cơ xương khớp, thận, gan, phổi, huyết học, da liễu, thần kinh…).

Bệnh thường gặp ở những người độ tuổi 30 – 50. Hơn 90% các bệnh nhân có hội chứng Gougerot-Sjogren là nữ, đặc biệt vào tuổi mãn kinh, không có sự phân biệt chủng tộc.

Bệnh bắt đầu rất kín đáo, âm thầm, thường chỉ có triệu chứng khô mắt hay khô miệng đơn độc. Do vậy, thời gian trung bình chẩn đoán muộn thường tới 8 năm.

a. Tổn thương mắt – hội chứng khô mắt

Các triệu chứng cơ năng mắt bao gồm: cảm giác có vật lạ, có sạn hay cát trong mắt, ngứa mắt, đỏ mắt. Trường hợp muộn hơn, bệnh nhân thấy sợ ánh sáng, bỏng rát mắt, đôi khi giảm thị lực với cảm giác có màn che trước mắt. Khám lâm sàng phát hiện đỏ mắt, viêm kết mạc, tăng chớp mắt, rỉ mắt.

b. Hội chứng khô miệng

Các triệu chứng chủ quan của hội chứng khô miệng bao gồm triệu chứng khô miệng và môi. Đồng thời, bệnh nhân cảm giác khó khăn khi nhai, cảm giác bỏng rát lưỡi, tổn thương vị giác bị, sâu răng. Khám lâm sàng phát hiện sưng tuyến nước bọt, niêm mạch miệng dính và đỏ, lưỡi khô, mất gai, sâu răng.

c. Các biểu hiện hệ thống của hội chứng Gougerot-Sjogren

Hội chứng Gougerot-Sjogren có thể gây tổn thương bất kỳ bộ phận nào của cơ thể. Tổn thương ở đường hô hấp, tai mũi họng, thận, gan, đường tiêu hóa, hệ thần kinh, cơ khớp, tim, hệ sinh dục và hệ miễn dịch.

Tổn thương niêm mạc và da bao gồm biểu hiện kho da do thiếu tiết mồ hôi, ban xuất huyết và bạch biên, viêm mạch da.

Hội chứng Raynaud chiếm 54% bệnh nhân.

  • Bệnh nhân tổn thương hệ thống vận động bao gồm đau khớp, đau cơ, yếu cơ gốc chi, viêm đa khớp.
  • Tổn thương hô hấp bao gồm viêm khí phế quản khô, viêm phế quản mạn tính (chiếm 57%), xơ phổi (chiếm (15%), viêm phổi lympho bào kẽ, rối loạn hô hấp (30-60%), hay bị viêm phế nang.
  • Tổn thương tim mạch không đặc hiệu. Bệnh nhân chủ yếu vieem màng ngoài tim, viêm mạch, tim to.
  • Biểu hiện tiêu hóa ít gặp hơn và không đặc hiệu. Biểu hiện này bao gồm tổn thương thực quản (chiếm 76%), dạ dày (viêm dạ dày teo), ruột, tụy tạng (viêm tụy cấp hay mạn, suy tuyến tụy ngoại tiết), gan.
  • Tổn thương thận chủ yếu ở ống thận chiếm 20 – 40%.
  • Tổn thương thần kinh tâm thần gồm bất thường thần kinh trung ương (20% bệnh nhân có hội chứng Gougerot-Sjogren tiên phát, bệnh lý thần kinh ngoại vi (chiếm 10 – 20% bệnh nhân).
  • Tổn thương nội tiết gồm viêm tuyến giáp Hashimoto, suy giáp, cường giáp.
  • Tổn thương tai mũi họng gồm mũi khô, vẩy mũi, chảy máu mũi (chiếm 60%), khàn tiếng, viêm thanh quản, viêm tai giữa gây giảm thính lực, viêm xoang, thường hay tái phát.

2. Xét nghiệm cận lâm sàng

a. Xét nghiệm nhãn khoa

  • Bác sĩ khám mắt có thể phát hiện 2 dấu hiệu chính của khô mắt: cạn kiệt bài tiết và viêm kết giác mạc khô. Thực hiện qua các xét nghiệm Schirmer và Rose bengale.

+ Test Schirmer: dùng một băng giây thấm Whatman No 41 có chiều dài 35mm và chiều rộng 5mm, được đánh dấu từng 5mm. Test này thực hiện không cần gây tê tại chỗ. 5mm giất gấp lại sau đó đặt ở giới hạn 2/3 ngoài của túi cùng kết mạc dưới. Đo chiều dài theo mm của giấy thấm bị ẩm bắt đầu từ chỗ gấp sau 5 phút. Tiết nước mắt bình thường vượt 15mm trong 15 phút.

+ Test Rose bengale: Nhỏ một giọt rose bengal 2% sau khi gây tê tại chỗ. Sau đó yêu cầu bệnh nhân nhắm mắt trong khoảng 1 phút, đọc kết quả thực hiện trong ánh sáng xanh của đèn khe của kính sinh hiển vi sau khi rửa bề mặt mắt bằng dung dịch nước muối sinh lý. Kết quả dương tính khi tồn tại một đám nhuộm màu rõ rệt và người ta đánh giá những chấm đỏ xuất hiện do biểu mô hủy hoại. Mức độ nhuộm màu được đánh giá từ 0 đến 3 trên kết mạc hành mũi, trán và giác mạc trong khu vực giữa khe mi. Các chấm đỏ được đếm và tính điểm: phân bố rải rác (1 điểm), phân bố tập trung (2 điểm), kết hợp lại với nhau (3 điểm). Chỉ số 9 được xác định đối với từng mắt theo Van Bijsterveld. Nếu tổng chỉ số lớn 4 trong 3 vùng của ít nhất 1 mắt, test được coi là dương tính.

  • Đo thời gian vỡ phim nước mắt với fluorescein – Test “break up time”.

Test này nghiên cứu chất lượng nước mắt, đánh giá sự ổn định của phim nước mắt, ngày càng được sử dụng trong số các tiêu chuẩn chẩn đoán. Nhỏ một giọt fluorescein 1% trong túi cùng dưới nhuộm phim nước mắt thành màu xanh và quan át dưới đèn khe với ánh sáng xanh. Người ta đo thời gian giữa áp thuốc và xuất hiện vết rách đầu tiên của tấm phim nhuộm màu đồng nhất. Thời gian phim nước mắt hay gọi là break-up tim. Tiến hành đo 3 lần liên tục với từng mắt. Thời gian này lớn hơn 10 giây được coi là bệnh lý. Đây là test khá nhạy nhưng ít đặc hiệu. Sự dương tính của nó chỉ cho phép kết luận về sự mất ổn định của phim nước mắt.

Khám mắt dưới đèn khe của kính hiển vi thường phát hiện được thay đổi phim nước mắt trước giác mạc. Nó trở nên nhớt dính hơn, chất đầy các hạt lơ lửng, vũng nhày hay đám tế bào biểu mô nhỏ. Cuối cùng nhỏ fluorescein cho phép đánh giá sự toàn vẹn biểu mô kết mạc và giác mạc. Có thể phát hiện viêm giác mạc chấm nông, độ lan tỏa và độ đậm của nó, cũng như tìm kiếm sợi biểu mô (viêm giác mạc sợi), chứng tỏ giảm nghiêm trọng bài tiết nước mắt.

b. Khám miệng

Đo dòng chảy nước bọt: đo lưu lượng dòng chảy nước bọt bằng test thu thập nước bọt toàn phần không kích thích. Test được thực hiện bằng cách thu thập nước bọt trong 15 phút. Kết quả được coi như dương tính khi ít hơn 1,5ml nước bọt toàn phần thu thập được. Test dương tính có khả năng tái thực hiện cao chiếm 84,2% khi lặp lại sau 1 năm trong điều kiện chuẩn. Thêm nữa test chức năng này có độ đặc hiệu cao chiếm 80,7% đối với bệnh nhân có hội chứng Gougerot-Sjogren tiên phát.

  • Xét nghiệm mô bệnh học tuyến bước bọt phụ:

Sinh thiết tuyến nước bọt phụ ở môi là một phương pháp chẩn đoán cơ bản hội chứng Gougerot-Sjogren. Phương pháp này cho phép phát hiện các tổn thương đặc trưng của bệnh: thâm nhiễm tuyến bởi lympho bào và tương bào thành ổ có giới hạn rõ, đôi khi tạo thành hạch lympho với trung tâm mầm thực sự, Phân loại mức độ thâm nhiễm theo Chilson được sử dụng rộng rãi nhất.

Ngoài ra vì có rất nhiều nguyên nhân giảm tiết nước bọt, sinh thiết tuyến nước bọt phụ là cần thiết để khẳng định sự có mặt của thâm nhiễm lympho bào. Tổn thương mô bệnh học bao gồm 3 thành phần: thâm nhiễm lympho tương bào, tổn thương ống dẫn và nang tuyến, xơ hóa. Phương diện đặc trưng của thâm nhiễm là sắp xếp thành ổ có giới hạn rõ, đôi khi tổ chức thành hạch lympho. Phân loại mức đọ thâm nhiễm theo Chilsom được sử dụng rộng rãi nhất. Chilsom đã lượng hóa hiện tượng thâm nhiễm bàng cách xác định một ổ như là 1 khối tế bào gồm 50 tế bào đơn nhân. Ông cũng phân ra 5 giai đoạn:

0: tuyến bình thường.

1: thâm nhiễm nhẹ không tạo thành ổ.

2: ít hơn 1 ổ trên 1 đơn vị bề mặt 4 mm2.

3: 1 ổ trên 1 đơn vị bề mặt.

4: Nhiều hơn 1 ổ trên 1 đơn vị bề mặt.

Cần phải có giai đoạn 3 của Chilsom để chẩn đoán chắc chắn hội chứng Gougerot-Sjogren.

c. Dấu hiệu sinh học

Xét nghiệm máu phát hiện hội chứng viêm với tăng tố độ máu lắng, thiếu máu kiểu viêm (chiếm 35% trường hợp), giảm bạch cầu (chiếm 30% trường hợp), tăng bạch cầu ái toán (30% trường hợp). Giảm tiểu cầu phát hiện được với tỷ lệ 20% trường hợp.

d. Rối loạn miễn dịch trong hội chứng Gougerot-Sjogren

Hội chứng Gougerot-Sjogren là 1 trong 3 bệnh tự miễn phổ biến nhất. Yếu tố dạng thấp 60 – 70%) và kháng thể kháng nhân chiếm 70% tăng trong hầu hết bệnh nhân. Kháng thể chống kháng nguyên nhân hòa tan Ro (SSA) và La (SSB) là đặc điểm rối loạn miễn dịch chính của hội chứng Gougerot-Sjogren tiên phát. Kháng thể kháng SSA (anti-Ro) có mặt trong khoảng 70% bệnh nhân mắc hội chứng Gougerot-Sjogren, còn kháng thể khabsg SSB (anti-La) dương tính trong 40% trường hợp. Ngoài ra, còn gặp kháng thể kháng alpha fodrin isotyp IgA chiếm 59%, kháng thể kháng cảm thụ quan acetylcholin. Giảm bổ bổ thể máu liên quan chặt chẽ với các biểu hiện hệ thống và kết quả xấu (phát triển của u lympho và tử vong) ở bệnh nhân mắc hội chứng Gougerot-Sjogren tiên phát.

D. Chẩn đoán hội chứng Gougerot-Sjogren

1. Tiêu chuẩn chẩn đoán

Trong những năm gần đây, tiêu chuẩn chẩn đoán Mỹ – Âu, hội chứng Gougerot-Sjogren năm 2002 được áp dụng rộng rãi trên thế giới. Tiêu chuẩn chẩn đoán Mỹ – Âu hội chứng Gougerot-Sjogren 2002:

a. Triệu chứng mắt

Trả lời dương tính với tối thiểu 1 trong 3 câu hỏi sau:

  • Mắt ông/ bà có bị khô gây khó chịu hàng ngày từ 3 tháng nay không?
  • Ông/ bà có cảm giác thường hay có cát sạn trong mắt không?
  • Ông/ bà có nhỏ nước mặt nhân tạo hơn 3 lần trong 1 ngày không?

b. Triệu chứng miệng

bi-kho-mieng

Trả lời dương tính với tối thiểu 1 trong 3 câu hỏi sau:

  • Ông/ bà có thấy khô miệng hàng ngày từ 3 tháng nay không?
  • Từ khi lớn lên, ông/ bà có thấy sưng tuyến nước bọt dai dẳng hoặc tái phát không?
  • Ông/ bà có thường uống nước cho dễ nuốt thức ăn cứng không?

c. Dấu hiệu mắt

Kiểm tra tổn thương mắt khách quan và hiển nhiên xác định bởi kết quả dương tính với tối thiểu 1 trong 2 test sau:

  • Test Schimer: dưới 5mm trong 5 phút.
  • Chỉ số điểm Rose bengale hay chỉ số mát khác tối thiểu 4 điểm.

d. Dấu hiệu giải phẫu bệnh

Chỉ số ổ từ 1 trở lên khi sinh thiết tuyến nước bọt phụ. Một ổ xác định bằng tập hợp tối thiểu 50 tế bào đơn nhân. Chỉ số ổ xác định bằng số ổ trên 4 mm2 mô tuyến.

e. Tổn thương tuyến nước bọt

Tổn thương tuyến nước bọt khách quan và hiển nhiên xác định bởi kết quả dương tính với tối thiểu 1 trong 3 test sau:

  • Chụp xạ hình tuyến nước bọt.
  • Chụp tuyến nước bọt cản quang tuyến mang tai.
  • Lưu lượng nước bọt không kích thích từ 1.5ml trở xuống trong 15 phút.

f. Tự kháng thể

Có mặt tối thiểu 1 kiểu kháng thể sau:

  • Kháng SSA hay SSB.
  • Kháng thể kháng nhân.
  • Yếu tố dạng thấp.

Bệnh nhân được chẩn đoán mắc hội chứng Gougerot-Sjogren khi 3 trong số 4 tiêu chuẩn khách quan dương tính (c, d, e hoặc f).

Hội chứng Gougerot-Sjogren tiên phát được chẩn đoán xác định khi có 4 trong 6 tiêu chuẩn nói trên và có sinh thiết tuyến nước bọt bất thường và tự kháng thể huyết thanh dương tính.

Hội chứng Gougerot-Sjogren thứ phát được chẩn đoán dương tính (xác định) khi có một bệnh hệ thống kết hợp, có mặt một trong các tiêu chuẩn (a) hoặc (b), và bất kỳ tiêu chuẩn nào trong số các tiêu chuẩn c, d, e.

Các tiêu chuẩn loại trừ: điều trị bằng tia xạ vùng đầu cổ trước đó, viêm gan siêu vi C, u lympho có từ trước, AIDS, sarcoidosis, phản ứng thải loại mảnh ghép, hay bệnh nhân đang được điều trị bằng thuốc kháng cholin.

2. Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt bao gồm các bệnh có gây khô mắt, miệng và sưng tuyến mang tai. Về mặt lâm sàng, hội chứng “giống khô” có thể gây ra bởi một số các bệnh khác, bao gồm AIDS, tăng lipid và protid máu typ IV hay V, sarcoidosis, và nhiễm tinh bột, sử dụng một số thuốc. Cuối cùng cũng có hội chứng khô sau sinh bẩm sinh và di truyền.

3. Các thể bệnh của hội chứng Gougerot-Sjogren

Năm 1965, Bloch đã phân biệt hội chứng Gougerot-Sjogren tiên phát và thứ phát. Có khoảng 50% các trường hợp bệnh không rõ nguyên nhân: đó là hội chứng Gougerot-Sjogren tiên phát.

Khoảng từ 2 – 5% những người trên 60 tuổi có mắc hội chứng này. Một nửa các trường hợp còn lại bệnh kết hợp với các bệnh lý khác (viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì toàn thể, viêm da cơ…): đó là hội chứng Gougerot-Sjogren thứ phát.

Khoảng 30% bệnh nhân mắc các bệnh hệ thống có hội chứng Gougerot-Sjogren kèm theo. Chẩn đoán dựa trên sự có mặt của 2 trong số 3 biểu hiện sau: viêm kết giác mạc khô, khô miệng và bệnh lý hệ thống kết hợp hay bệnh lý tăng sinh lympho.

a. Hội chứng Gougerot-Sjogren tiên phát

Hội chứng Gougerot-Sjogren tiên phát có tiến triển lành tính và chậm. Về lâm sàng, hội chứng khô nặng hơn so với thể thứ phát; khô mắt và khô miệng rõ rệt hơn. Về phương diện sinh học và miễn dịch, hội chứng khô tiên phát có một số nét đặc trưng, với tỷ lệ cao các tự kháng thể, đặc biệt là các tự kháng thể không đặc hiệu cơ quan (tự kháng thể anti-SSA, anti-SSB), tần xuất cao của gen HLA-DW3.

b. Hội chứng Gougerot-Sjogren kết hợp với viêm khớp dạng thấp

Gardon đánh giá tần xuất hội chứng Gougerot-Sjogren thứ phát trên bệnh nhân viêm khớp dạng thấp dao động từ 31 – 62%. Theo Sauvezie (2001), hội chứng Gougerot-Sjogren càng rõ rệt khi viêm khớp dạng thấp càng nặng và tiến triển lâu hơn. Đa số bệnh nhân viêm khớp dạng thấp có tổn thương mô bệnh học không phàn nàn về triệu chứng khô. Nếu có các phàn nàn thì khô mắt thường xuyên gặp hơn là khô miệng hay sưng tuyến mang tai. Bệnh nhân viêm khớp dạng thấp có hội chứng khô có biểu hiện bệnh nặng và hoạt động với chỉ số tàn phế cao, mệt mỏi và khớp sưng nhiều hơn.

c. Hội chứng Gougerot-Sjogren kết hợp với lupus ban đỏ hệ thống

theo tác giả Kelley, Talal, Kaplan thì tỷ lệ hội chứng Gougerot-Sjogren thứ phát trên bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống dao động từ 20 – 50%. Bệnh cảnh lâm sàng của lupus đặc trưng bởi tỷ lệ cao bất thường và các viêm khớp bào mòn, có thể gọi ý thể chờm lấn lupus và viêm khớp dạng thấp. Những bệnh nhân này thường dễ phát triển viêm mạch, xơ phổi kẽ, toan hóa ống thận xa và tự kháng thể anti-SSA.

E. Điều trị hội chứng Gougerot-Sjogren

Nguyên tắc điều trị là làm giảm các triệu chứng và phòng tiến triển bệnh. Điều trị bảo tồn là tốt nhất, bao gồm kích thích tuyến ngoại tiết và thay thế bài tiết bị thiếu hụt.

  1. Điều trị tại chỗ hội chứng khô

a. Điều trị tại chỗ khô mắt và viêm giác kết mạc khô

Bệnh nhân có thể nhỏ nước muối sinh lý hay nước mắt nhân tạo (methylcellulose, dung dịch 1% hyaluronic acid, nhỏ 4 – 6 lần mỗi ngày) giúp cải thiện chức năng trong 45% các trường hợp.

Dùng các yếu tố tiêu nhày như thuốc nhỏ mắt chứa hyaluronidase, bromhexin (Bisolvon). Dùng thuốc nhỏ mắt chứa cyclosporin A 0.05 – 0.1% (Restasis). Có tác dụng làm giảm thâm nhiễm lympho bào tuyến lệ, bảo toand chức năng bài tiết nước mắt.

Thuốc nhỏ mắt chứa corticoid có chỉ định rất hạn chế vì có thể có nguy cơ nhiễm trùng, thiên đầu thống, thủng giác mạc. Có thể dùng tetracyclin để điều trị viêm mí mắt, đỏ mắt. Có thể dùng thuốc mỡ nhãn khoa làm lành sẹo giác mạc, kính áp tròng chứa thuốc, đặt trụ bịt lỗ ống dẫn lệ (Lacriset), phẫu thuật bịt lỗ ống lệ hay sửa chữa kết mạc, giác mạc, mí mắt. Bịt tắc khe lệ với nút bằng silicon như Lacriset cải thiện khô mắt trong 57% bệnh nhân. Có thể điều trị vết loét giác mạc bằng nhỏ huyết thanh tự thân, albumin người hay phẫu thuật tái tạo phức tạp như ghép màng ối.

b. Điều trị khô miệng

Khuyên bệnh nhân ngậm kẹo hơi chua hoặc nhai kẹo cao su, thường xuyên uống nước, xúc miệng hay dùng glycerin, nước bọt nhân tạo. Nên dùng thuốc đánh răng không ó chất tẩy và sử dụng thâm tại chỗ fluo, gel miệng. Có cả chất thay thế nước bọt dùng qua đường phun (Artisial), hay được giải phóng ra từ bình chứa bắn trong miệng.

Bệnh nhân cần tránh dùng thuốc atropin, liệt phó giao cảm, thuốc hướng tâm thần. Nếu tuyến mang tai quá to thì có thể phẫu thuật. Chống chỉ định chiếu xạ tại chỗ vì nó tạo thuận lợi cho sự xuất hiện hội chứng tăng sinh lympho ác tính. Sử dụng kem dưỡng da không mùi có thể giảm khô da.

2. Điều trị toàn thể

Có 2 cách là điều trị triệu chứng và điều trị nguyên nhân. Điều trị triệu chứng mục đích là kích thích tiết các tuyến ngoại tiết. Điều trị nguyên nhân chống lại quá trình viêm và rối loạn miễn dịch.

a. Điều trị triệu chứng

Bệnh nhân có thể dùng cồn thuốc Jaborandi, Sulfarlem, bromhexin (Bisolvon), Potassium iodin, trithipparamethoxyphenylpropen. Các thuốc cường phó giao cảm(pilocarpin, Neostigmin, cevimelin).

Có thể dùng bromhexin đường uống với liều 16mg x 3 lần mỗi ngày. Pilocarpin (Salagen) có thể giảm khô mắt và miệng. Nó kích thích hoạt động của acetylcholin trên thụ thể muscarinic trong tuyến nước bọt, dùng liều uống từ 5 – 10mg , 3 – 4 lần/ ngày. Còn cevimelin (Evoxac): đòi hỏi ít lần dùng hơn pilocarpin, nhưng có thể gây buồn nôn.

Dùng interferon-alfa, người bệnh cải thiện tiết nước bọt và giảm tỷ lệ khô miệng. Để điều trị sưng tuyến mang tai, bệnh nhân có thể dùng thuốc chống viêm không steroid hay liều thấp corticoid như prednison.

b. Điều trị nguyên nhân

Để điều trị viêm khớp có thể dùng thuốc chống viêm không steroid, liều thấp corticoid như prednison, thuốc chống sốt rét tổng hợp chloroquin hay plaquenil (hydroxychoroquin). Luyện tập nhẹ nhàng có thể giảm cứng khớp.

Đối với viêm khớp trong viêm khớp dạng thấp, các thuốc ức chế miễn dịch gây độc tế bào như cyclophosphamid (cytoxan), methotrexat (Rheumatrex), mycophenolat (Cellcept), hay azathioprin (Imuran). Methotrexat được xử lý được sử dụng thuốc để tiết kiệm steroid.

Đối với các tổn thương thần kinh ngoại vi thì chưa có điều trị đặc hiệu. Tuy nhiên bệnh nhân có thể dùng lọc huyết tương đối với tổn thương thần kinh thứ phát.

Đối với tổn thương thần kinh trung ương có thể dùng corticoid đường tĩnh mạch, kết hợp với thuốc ức chế miễn dịch như methylprednisolon và cyclophosphamid.

Đối với viêm mạch thì có thể dùng thuốc ức chế miễn dịch khi cần thiết

Trong hội chứng Raynaud thì dùng pentoxifyllin và nidedipin.

c. Thuốc sinh học

Thuốc sinh sinh học là cách tiếp cận mới trong điều trị hội chứng Gougerot-Sjogren tiên phát

  • Điều trị mục tiêu tế bào B: rituximab (anti-CD20), ocrelizumab (numanized anti-CD20), apretuzumab (anti-CD22), belimumab (anti-BAFF). Chỉ định lâm sàng của rituximab trong hội chứng Gougerot-Sjogren tiên phát: hội chứng khô, rối loạn chức năng tuyến nước bọt, viêm khớp, viêm bao hoạt dịch khớp nặng, bệnh lý thần kinh ngoại vi, viêm cầu thận, viêm mạch có globulin tủa lạnh, viêm củng mạc kháng thuốc thông thường, giảm nặng các tế bào máu, u lympho B.
  • Điều trị mục tiêu tế bào T: efalizumab (anti-CD11a), alefacept (anti-CD2), abatacept (anti-CD80/86), infliximab (anti-TNF). Một nghiên cứu của Mariette đánh giá kết quả của Remicade (infliximab) trên 103 bệnh nhân hội chứng Gougerot-Sjogren cho thấy thuốc chống TNF-α không nên dùng đầu tay trong điều trị tiên phát.
  • Điều trị hướng cytokin: etanercept (anti-TNF), tocilizumab (anti-IL6r), anti-IL17, anti-IFN. Vai trò của yếu tố hoại tử u TNF-α chưa rõ ràng cho cơ chế bệnh sinh của hội chứng Gougerot-Sjogren tiên phát, nhưng có thể nó đóng vai trò quyết định. Hai nghiên cứu gần đây đánh giá tác dụng của Enbrel (etanercept) trên 33 bệnh nhân cho thấy hiệu quả hạn chế của etanercept trong hội chứng Gougerot-Sjogren tiên phát.
  • Điều trị hướng bổ thể: eculizumab (anti-C5a/C5b-9).

F. Theo dõi và tiên lượng hội chứng Gougerot-Sjogren

Hội chứng Gougerot-Sjogren là bệnh mạn tính có triến triển lành tính, nhưng có thể có biến chứng u lympho non-hodgkin (chiếm 1-3%) hay biểu hiện hệ thống nặng nề. Theo Harris (1999), bệnh nhân mắc hội chứng Gougerot-Sjogren có nguy cơ biến chứng thành u lympho tăng gấp 44 lần so với người thường. Loét giác mạc là một biến chứng hiếm gặp, thường xảy ra trong hội chứng Gougerot-Sjogren thứ phát, sau viêm khớp dạng thấp. Tử vong xảy ra đặc biệt trong hội chứng Gougerot-Sjogren và khi có bệnh lý tủy sống.

Trên đây, bạn vừa tìm hiểu thông tin về hoi chung Gougerot-Sjogren. Bạn hãy ghi nhớ những điều này để lưu ý phân biệt và điều trị thật tốt nhé. Thiết bị y tế iMedicare chúc bạn và gia đình mạnh khỏe!