Bệnh viêm đa cơ và viêm da cơ là một trong những bệnh hệ thống tự miễn thường gặp, đặc biệt ở nữ. Nếu bạn hoặc người thân đang mắc bệnh này, bạn chắc chắn không thể bỏ qua bài viết sau để tìm ra cách điều trị hiệu quả.
Danh mục
A. Đại cương bệnh viêm đa cơ và viêm da cơ
Viêm đa cơ và viêm da cơ là bệnh hệ thống chưa rõ nguyên nhân. Bệnh có cơ chế tự miễn đặc trưng bởi tình trạng viêm, thoái hóa của các sợi cơ vân, gây yếu cơ, teo cơ, đặc biệt là các cơ ở gốc chi, dẫn đến giảm hoặc mất chức năng vận động. Trong viêm da cơ, ngoài tổn thương ở cơ còn có những tổn thương đặc hiệu trên da.
Bệnh gặp ở nữ nhiều hơn nam giới (tỷ lệ nữ/nam khoảng 2/1); có thể gặp ở mọi lứa tuổi song hay gặp nhất ở độ tuổi từ 40 – 60 với người lớn và 5 – 15 ở trẻ em.
B. Triệu chứng lâm sàng bệnh viêm đa cơ và viêm da cơ
1. Cách hỏi bệnh
Bác sĩ cần thực hiện hỏi bệnh:
- Khai thác các triệu chứng toàn thể như sốt, sút cân, mệt mỏi, chán ăn, đau cơ, đau khớp.
- Tiền sử xuất hiện các ban ngoài da, màu sắc, vị trí.
- Khai thác kỹ các dấu hiệu gợi ý tình trạng yếu cơ gây khó khăn khi làm những động tác như chải tóc, lên xuống cầu thang, giơ tay lên khỏi đầu, đứng dậy khi ngồi ghế thấp, phải chống tay mỗi khi đứng dậy…
- Khai thác một số triệu chứng khác có thể gặp như ho, khó khở, khó nuốt…
- Tiền sử sử dụng thuốc, đặc biệt là các thuốc corticoid, thuốc hạ cholesterol máu nhóm stalin), uống rượu, nhiễm khuẩn, bệnh lý ung thư.
2. Thăm khám lâm sàng:
- Đánh giá tình trạng toàn thân và các dấu hiệu toàn thể.
- Đánh giá tổn thương ngoài da: Trong viêm da cơ, các ban thường xuất hiện ở những vùng da tiếp xúc với ánh sáng mặt trời như vùng cổ gáy, mặt. Đồng thời, bệnh nhân có thể thấy những dạng ban dấu hiệu đặc hiệu như sau:
+ Ban màu đỏ tím ở mi mắt trên kèm theo phù quanh mí mắt.
+ Dấu hiệu Gottron: các ban màu đỏ hoặc tím sẫm, thường đối xứng. Vị trí các ban ở mặt duỗi của các khớp, đặc biệt là ở các khớp bàn ngón, các khớp ngón tay, khuỷu, gối, mắt cá trong.
+ Ban đỏ hình chữ V hay dấu hiệu “khăn quàng” vùng cổ vai gáy.
+ Dấu hiệu bàn tay “thợ máy”: da ở các ngón tay phía gan tay có tình trạng khô, dày, có vết rạn nứt, bong da.
- Yêu cầu bệnh nhân thực hiện một số động tác như đứng lên, ngồi xuống trên ghế thấp, khám vận động chủ động của chi trên và chi dưới, quan sát dáng đi….
- Khám cơ lực và trương lực cơ: Có thể thấy các biểu hiện như đau cơ khi nắn bóp, giảm trương lực cơ, teo cơ và đánh giá cơ lực bằng cách dùng tay bác sĩ kháng lại một số động tác như dạng khép, gấp duỗi tứ chi, cúi ngửa quay đầu, chú ý so sánh 2 bên. Trong bệnh viêm đa cơ và viêm da cơ, giai đoạn sớm thường là yếu cơ ó tính chất đối xứng ở gốc chi (có nhóm cơ vùng đùi – chậu hông, vai – cánh tay, cổ gáy), muộn hơn có thể có thêm yếu các cơ ngọn chi.
- Khám phản xạ gân xương: có thể có giảm phảm xạ gân xương co gốc chi.
- Khám khớp: có thể có sưng đau nhiều khớp hoặc tình trạng co cứng khớp.
- Thăm khám hô hấp, tim mạch và các cơ quan khác để phát hiện các biến chứng hoặc bệnh lý phối hợp như viêm phổi, suy hô hấp, loạn nhịp tim, viêm cơ tim, tràn dịch màng ngoài tim, suy tim.
3. Triệu chứng cận lâm sàng
- Các xét nghiệm cơ bản cần làm: công thức máu, tốc độ máu lắng, CRP, sinh hóa máu cơ bản; tổng phân tích nước tiểu.
- Xét nghiệm men cơ trong huyết thanh: đánh giá men Creatinin phophpkinase (CK) là quan trọng nhất.
+ Creatinin phosphokinase (CK) thường tăng có thể tăng cao từ vài lần đến vài chục lần trị số bình thường.
+ Các men khác: LDH, aldolase, SGOT, SGPT cũng có thể tăng.
- Xét nghiệm miễn dịch: kháng thể kháng nhân thường dương tính (trên 70% trường hợp). Kháng thể kháng Jo-1 và kháng thể kháng Mi-2 tuy tỉ lệ dương tính thấp (15% – 20%) song rất đặc hiệu cho viêm đa cơ (Jo-1) và viêm da cơ (Mi-2).
- Điện cơ đồ: có thể thấy tăng hoạt động tự phát (lúc nghỉ), giảm biên độ, rung sợi cơ, điện thế đa pha (lúc co cơ).
- Sinh thiết cơ (cơ tứ đầu đùi hoặc cơ Delta) là thăm đo đặc hiệu nhất:
+ Trong viêm đa cơ, thâm nhiễm tế bào viêm chủ yếu trong các sợi cơ, đa số là tế bào lyphoT.
+ Trong viêm da cơ, tế bào viêm thâm nhiễm chủ yếu quanh các mạch máu, đa số là tế bào lympho B.
- Chẩn đoán hình ảnh: ngoài thực hiện chụp X quang tim phổi, các thăm dò hình ảnh khác như cắt lớp vi tính (CT scan), cộng hưởng từ (MRI), siêu âm có thể được chỉ định trong một số trường hợp. MRI và siêu âm cơ không chỉ hỗ trợ chẩn đoán mà còn giúp lựa chọn vị trí sinh thiết cơ thích hợp.
+ Chụp X quang tim phổi, CT scan phổi độ phân giải cao để phát hiện các dấu hiệu bệnh phổi kẽ, xơ phổi.
+ MRI thường thực hiện ở cơ đùi. MRRI có thể phát hiện dấu hiệu viêm và phù nền các cơ bị tổn thương
+ Siêu âm có thể phát hiện tình trạng teo cá bó có bị tổn thương.
- Một số thăm dò khác có thể được chỉ định nếu cần:
+ Đo chức năng hô hấp để theo dõi tiến triển của bệnh phổi kẽ nếu có. Điện tâm đồ để phát hiện loạn nhịp tim hoặc rối loạn dẫn truyền nhĩ thất.
+ Siêu âm tim đánh giá tràn dịch màng ngoài tim, chức năng cơ tim.
C. Chẩn đoán xác định viêm đa cơ và viêm da cơ
1. Chẩn đoán xác định
Chẩn đoán xác định dựa vào tiêu chuẩn chẩn đoán năm 1975 của Bohan và Peter bao gồm:
- Yếu cơ gốc chi có tính chất đối xứng.
- Tăng men cơ CK trong huyết thanh
- Điện cơ đồ có các cơ đặc hiệu dẫn đến bệnh lý.
- Sinh thiết cơ có các tổn thương viêm cơ đặc hiệu.
Chẩn đoán xác định viêm đa cơ khi có 3 hoặc 4 tiêu chuẩn trên, viêm đa cơ nếu có 3 tiêu chuẩn cộng với ban đặc hiệu ở da.
2. Chẩn đoán phân biệt
- Cần thực hiện chẩn đoán phân biệt với các bệnh khác như:
+ Viêm mạch.
+ Hội chứng chồng (vùi ) lấp (overlap syndrom).
- Loạn dưỡng cơ, teo cơ do bệnh lý tủy sống, nhược cơ, viêm tủy do bại liệt, hội chứng Guilain – Barre.
- Suy giáp, cường giáp, hội chứng Cushing.
- Viêm cơ do các nguyên nhân khác như virus, vi khuẩn, ký sinh trùng.
- Bệnh cơ do thuốc: colchicin, AZT, penicillamin, ethanol, corticosteroid, các thuốc hak colesterol (nhóm satin).
- Bệnh cơ do rối loạn điện giải: hạ kali máu, tăng canxi máu, hạ magie máu.
D. Điều trị bệnh viêm đa cơ và viêm da cơ
Corticosteroid liều cao là biện pháp điều trị chủ yếu nhất.
-
Điều trị tấn công:
+ Prednisolon 1-2 mg/kg/ngày (khoảng 40 – 80 mg/ ngày)hoặc liều tương đương của methyl prednisolon, từ 2 – 4 tuần, có thể kéo dài hơn.
+ Hoặc truyền methyl prednisolon tĩnh mạch liều bolus 750 – 1000 mg/ngày trong 3 – 5 ngày liền. Thực hiện điều trị thành từng đợt
-
Điều trị duy trì:
Khi tình trạng lâm sàng và men cơ có dấu hiệu cải thiện rõ rệt, bắt đầu giảm liều dần cho đến ki men cơ trở về bình thường chuyển sang liều duy nhất duy trì 5 – 10 mg/ngàycho bệnh nhân.
+ Nếu có tổn thương da vừa và nặng, có thể thêm choloroquin 250 mg/ngày hoặc steroid bội ngoài da.
- Xem xét phối hợp corticosteroid với các thuốc ức chế miễn dịch khi bệnh nhân không đáp ứng với corticoid liều cao hoặc có tình trạng phụ thuộc corticoid (bệnh nặng lên khi giảm liều prednisolon xuống dưới 20mg/ ngày.
- Methotrexat 15 – 25 mg/tuần, uống môi tuần 1 lần, bắt đầu từ liều thấp 7,5 – 10 mg/tuần; hoặc azathioprin (1-2_ mg/kg/ngày trong 4 – 6 tháng).
- Hoặc cyclophosphamid nếu bệnh nhân không đáp ứng hoặc có chống hỉ định với methotrexat như viêm phổi kẽ, xơ phổi. Thực hiện truyền tĩnh mạch 500 – 700 mg/m2, mỗi tháng 1 lần, trong 6 tháng, Sau đó có thể duy triif 3 tháng/lần trong 1 – 2 năm; hoặc duy trì bằng thuốc khác.
- Cũng có thể sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch khác như mycophenolat mofetil, cyclosporin.
+ Truyền globulin miễn dịch tĩnh mạch (IV-Ig) đối với bệnh nhân nặng kháng steroid, hoặc có tổn thương các cơ hô hấp đe dọa tính mạng. Tổng liều là 2g/kg, truyền tĩnh mạch, chia đều trong vòng 2 – 5 ngày.
+ Điều trị lý liệu pháp để duy trì chức năng vận động của khớp tránh biến chứng co cứng khớp.
+ Điều trị các biến chứng và triệu chứng phối hợp khác nếu có.
E. Theo dõi và tiên lượng
- Thăm khám lâm sàng đánh giá cơ lực và xét nghiệm men cơ định kỳ: giai đoạn điều trị tấn công 1 – 2 tuần/ lần, sau đó 1 – 3 tháng/lần.
- Theo dõi phát hiện và điều trị biến chứng của corticoid như hạ kali máu, tăng huyết áp, đái tháo đường.
- Đo mật độ xương và xem xét sử dụng canxi, vitamin D và bisphosphonat.
- Nếu sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch cần theo dõi tác dụng phụ của thuốc qua việc xét nghiệm định kỳ công thức máu, men gan, creatinin.
- Theo dõi phát hiện bệnh lý ác tính, đặc biệt là ở buồng trứng (bệnh nhân viêm đa cơ/ da cơ nguy cơ bị các bệnh ung thư tăng cao hơn người bình thường).
Bệnh viêm đa cơ và viêm da cơ cần được điều trị sớm và đúng cách để đạt được hiệu quả tốt nhất. Bạn hãy ghi nhớ các thông tin này để chẩn đoán và điều trị kịp thời. Thiết bị y tế iMedicare chúc bạn và gia đình mạnh khỏe!
